褐黄病性多关节病治疗选择与疗效

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-134X.2023.04.022

中华关节外科杂志(电子版) ›› 2023, Vol. 17 ›› Issue (04) : 597 -600. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-134X.2023.04.022

个案报道

褐黄病性多关节病治疗选择与疗效

鲍哲明, 吴波^†(

), 王峰, 康健, 付志厚, 冯晓雷

250031　济南，解放军联勤保障部队第九六〇医院骨科

收稿日期:2023-01-21 出版日期:2023-08-01
通信作者: 吴波
基金资助:
中国博士后科学基金(2013M532177)

Treatment options and therapeutic effects for ochronotic arthropathy

Zheming Bao, bo Wu^†(), Feng Wang

Received:2023-01-21 Published:2023-08-01
Corresponding author: bo Wu

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褐黄病性关节病(ochronotic arthropathy)是由尿黑酸症(alkaptouria)引起的一种褐黄病晚期关节疾病，常累及脊柱、髋、膝等大关节。因其发病率低下、病例罕见，临床容易发生误诊误治^[1]。近期，解放军第九六〇医院骨科收治了1例尿黑酸症引起的严重褐黄病性关节病的典型病例。

图1 患者外观特征改变及尿液改变。图A双眼巩膜局部可见褐色斑(黑箭头)，双侧耳廓部分皮肤呈灰蓝色(白箭头)；图B患者晨尿静置24 h后可见尿液颜色逐渐变深褐色(图左至右静置时间依次为0 h、4 h、24 h)

图2 术前影像学检查。图A腰椎正侧位X光片，示腰椎生理曲度变直，胸腰椎诸椎体边缘及小关节骨质增生，部分关节面硬化，椎间隙变窄；图B左膝负重正侧位X光片，示左膝关节间隙变窄，内侧为重，关节周缘骨赘增生，髁间棘变尖，软骨下骨硬化；图C左膝MRI检查，左膝髌上囊及关节腔内可见长T1长T2信号影，左膝内外侧半月板可见短横线性高信号，左膝胫骨平台下斑片状长T1长T2信号；图D髋关节X光片，示左侧股骨头表面欠规整，其内密度不均，股骨头关节面下见多发囊性变及斑片状高密度影，髋臼边缘可见骨质增生，相应髋关节间隙变窄

图3 术中组织改变及病理切片苏木精－伊红染色。图A左膝胫骨平台软骨表面附着大量黑色素物(白箭头)，半月板部分破裂(红箭头)；图B股骨头软骨面可见大量黑色素样物质沉积，股骨头塌陷变形，局部软骨严重磨损；图C股骨头纵向剖开可见松质骨骨质无明显染色，选取软骨表面着色塌陷区域做病理切片(红色矩形框)；图D褐黄色色素沉积入软骨间及骨小梁间，伴异物性肉芽肿形成(黑色箭头)；图E局灶滑膜间质淋巴细胞、浆细胞浸润；图F软骨表面区域呈褐黄色，部分退行性改变并碎裂(黑色箭头)

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