髋部磷酸盐尿性间叶瘤致全身低磷性骨软化症4例

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-134X.2018.05.023

中华关节外科杂志(电子版) ›› 2018, Vol. 12 ›› Issue (05) : 727 -729. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-134X.2018.05.023

所属专题：文献；

个案报道

髋部磷酸盐尿性间叶瘤致全身低磷性骨软化症4例

唐宏宇¹, 王海彬¹^,^†(

), 何伟¹, 张庆文¹, 曾意荣¹, 陈镇秋¹, 方斌¹, 庞智晖¹, 唐立明¹, 刘少军¹

^1. 510405　广州中医药大学第一附属医院关节骨科

收稿日期:2017-12-06 出版日期:2018-10-01
通信作者: 王海彬
基金资助:
国家自然科学基金(81774339)

Four cases of hypophosphatemic osteomalacia caused by phosphaturic mesenchymal tumor of hip

Hongyu Tang¹, Haibin Wang¹(), Wei He¹

Received:2017-12-06 Published:2018-10-01
Corresponding author: Haibin Wang

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表1 患者一般资料及生化特征

病例	性别	年龄(岁)	病程(年)	血钙(mmol/L，参考范围2.11～2.52)	血鳞(mmol/L，参考范围0.85～1.51)	碱性磷酸酶(U/L，参考范围45～125)	尿酸(umol/L，参考范围208～428)	25-OH VitD(ng/mL，参考范围≥25)	甲状旁腺激素(pmo/L，参考范围1.30～9.30)	肌酐(umol/L，参考范围41～81)	腰椎骨密度T值
1	男	55	5	2.24	0.52	259	401	29.44	5.3	36	－2.6
2	男	54	8	2.14	0.48	182	218	27.42	4.9	30	－5.1
3	女	51	3	2.17	0.40	65	336	19.40	3.4	64	－3.0
4	女	63	1	2.18	0.80	226	368	19.13	5.9	59	－4.6

表1 患者一般资料及生化特征

病例	性别	年龄(岁)	病程(年)	血钙(mmol/L，参考范围2.11～2.52)	血鳞(mmol/L，参考范围0.85～1.51)	碱性磷酸酶(U/L，参考范围45～125)	尿酸(umol/L，参考范围208～428)	25-OH VitD(ng/mL，参考范围≥25)	甲状旁腺激素(pmo/L，参考范围1.30～9.30)	肌酐(umol/L，参考范围41～81)	腰椎骨密度T值
1	男	55	5	2.24	0.52	259	401	29.44	5.3	36	－2.6
2	男	54	8	2.14	0.48	182	218	27.42	4.9	30	－5.1
3	女	51	3	2.17	0.40	65	336	19.40	3.4	64	－3.0
4	女	63	1	2.18	0.80	226	368	19.13	5.9	59	－4.6

图1 4个病例骨盆正位X线片，提示骨盆骨密度均降低。图A为病例1，示右侧耻骨上下支、股骨颈、左侧粗隆下假性骨折线；图B为病例2，示双侧股骨粗隆间、右侧耻骨下支不完全骨折；图C为病例3，示右侧股骨颈不完全骨折；图D为病例4，示右侧股骨粗隆、双侧耻骨上下肢假性骨折线

图2 髋部CT与MRI检查，示病灶位置吻合。(上：CT，下：MR；从左至右依次为病例1、2、3、4)。图A为病例1的CT和MRI图像，左图为CT、右图为MRI，示右侧股骨头前外侧病灶；图B为病例2的CT和MRI图像，左图为CT、右图为MRI，示左侧股骨头内病灶；图C为病例3的CT和MRI图像，左图为CT、右图为MRI，示病灶靠近右侧小转子；图D为病例4的CT和MRI图像，左图为CT、右图为MRI，示左侧股骨头病灶

图3 髋部CT、MRI及68Ga-DOTA标记的PETCT检查，示3种检查病灶位置相吻合。图A为CT图像；图B为PETCT图像，示右侧股骨头内异常摄取，代谢活跃；图C为MRI图像

图4 病灶HE染色可见髓腔内浸润生长的梭形瘤细胞，形态温和，排列呈编织状，间质内血管丰富(×40)。图A～D依次为病例1至4

图5 4个病例的术后骨盆X线正位片。图A为病例1的X线片，采取右侧股骨头局部病灶清除、植骨术；图B为病例2的X线片，采取左侧病灶连同股骨头去除，全髋关节置换术；图C为病例3的X线片，采取右侧小转子部病灶清除、钢板螺钉内固定；图D为病例4的X线片，采取左侧股骨头病灶连同股骨头去除，全髋关节置换，因同时右侧转子下骨折，实施钢板螺钉内固定术

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